财经7月24日讯 日前，由中华医学会神经病学分会神经免疫学组编写的《**重症肌无力诊断和**指南(2025版》发布。

　　这是时隔五年后指南的再次更新。五年里，除了传统的**、免疫抑制剂，多款新型生物制剂获批进入**医保目录，这些变化也在此次指南更新中得到体现。

　　不同类型重症肌无力怎么治？指南给出明确方法

　　作为**首款获批的FcRn拮抗剂，艾加莫德**被纳入指南，被推荐用于**AChR-MG患者(证据**：Ⅰa级，推荐**：A级。新指南还推荐了艾加莫德在维持**中的长期**，至少使用三个**周期，以及用于各类人群的快速达标**以及巩固维持**。

　　在2020版指南的基础上，新指南对重症肌无力(MG**目标进行了更新，强调了疗效和安全性“双达标”的重要性，**推荐患者使用MG-ADL量表评估疾病严重程度。

　　重症肌无力是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性神经肌肉疾病，主要分为眼肌型和全身型重症肌无力。其中，全身型重症肌无力作为罕见病，具有病程长、难**、易复发的特点。

　　眼下，**已有艾加莫德、依库珠单抗、罗泽利昔珠单抗、瑞利珠单抗、泰它西普等多款新型生物制剂获批重症肌无力适应症。**选择变多，困惑也随之而来：什么类型的患者适合用生物制剂、怎么用、用多久？

　　新指南指出，重症肌无力的**应包括达标**和维持**，并对传统**和新型生物制剂进行了证据评估和推荐意见。新指南在推荐意见部分指出，可根据患者个体状态及医疗**的实际情况选择每两周一次或固定周期方案使用艾加莫德，至少使用3个周期，3个周期后可考虑逐渐增加周期间隔。

　　对于肌无力患者来说，周期性维持**的好处不少——急性发作的患者在症状改善出院后的一年内仍处于复发高危期，至少3个周期的巩固**能**复发风险。过去，**和免疫抑制剂是**助力，但长期使用副作用大，比如**会导致“满月脸”、骨质疏松。而维持**能让患者少吃甚至停用**，重回正常生活。

　　强调疗效和安全性“双达标”的**目标

　　症状控制的同时******副作用，这是每个重症肌无力患者的心愿。此次，新指南强调了疗效和安全性“双达标”的**目标，同时引入了一个更量化、更贴近患者感受的目标——MSE(**症状表达，MG-ADL评分0或1分来衡量疗效是否“达标”。

　　只有达到**症状或无症状，患者才能真正意义上地回归生活。换而言之，MSE是衡量gMG**的金标准。MSE的引入，标志着**肌无力**理念的转变——从“症状控制”转向“追求更快更好地回归正常生活”。

　　重症肌无力病程长，很多长期服药的患者都有“**恐惧”心理。新指南**以**目标的形式强调了**的减量达标，**剂量降至5-10mg/天才算安全性“达标”。

　　作为一种罕见病中的常见病，重症肌无力的特点之一就是症状容易波动、时好时坏。患者出院后怎么判断病情控制的好不好？新指南**推荐使用MG-ADL量表评估患者的症状及对日常生活活动能力的影响。指南指出，当MG‑ADL评分升高≥2分时，提示病情恶化。

　　患者在家就能独立完成ADL评估，做几道选择题就可直观地看出说话、咀嚼、吞咽、呼吸等肌肉的活动能力。评分越高代表症状越严重，0或1分是理想的“达标”成绩，说明症状控制得不错。ADL评估为医生制定**方案提供了量化参考。